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모야모야병의 정의, 원인, 증상 및 주의사항을 아시나요?

selolje 2024. 11. 14. 11:21

 

최근 뇌혈관 질환이 증가하면서 '모야모야병'에 대한 관심도 커지고 있습니다.

 

모야모야병은 뇌의 주요 동맥이 점차 좁아지면서 뇌혈류가 감소해 다양한 신경학적 증상을 유발하는 희귀성 뇌혈관 질환을 말합니다.

 

건강보험심사평가원의 통계에 따르면 국내 모야모야병 진료 환자 수는 2019년 1만 2870명에서 2023년 1만 7459명으로 35.6% 늘었습니다. 10년 전(2013년 7,783명)에 비해 2.24배나 증가한 수준으로 해마다 늘어나는 추세라고 합니다.

 

전체 뇌혈관 질환 진료 환자도 2019년 104만 6093명에서 2023년 123만 2415명으로 17.8% 증가했습니다.

 

 

 

모야모야병 정의

 

모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환을 의미합니다. 이 질환은 일본의 스즈키 교수에 의해 명명되었습니다.

 

뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 '모야모야'라고 명명되었습니다. 모야모야(もやもや)는 일본말로 '모락모락'이라는 뜻입니다.

 

모야모야병은 특이하게 소아에게는 주로 뇌경색, 뇌허혈으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 발병됩니다. 이 때문에 소아와 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우 반드시 이 질환을 감별 진단에 포함해야 한다고 합니다.

 

 

 

모야모야병 원인

 

모야모야병의 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다. 감염이 자가 면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데, 아직까지 명확한 증거는 없다고 합니다.

 

환경적 요인도 이 병의 원인으로 제시되고 있습니다. 그러나 역학적 조사 결과에 따르면, 환경 요인보다 유전적 요인이 더 관련이 있습니다. 특히 일본의 조사에 따르면, 모야모야병은 직업, 생활양식, 지역과 무관합니다.

 

모야모야병은 특이하게 서양인에게는 거의 없고 한국인과 일본인에게 많다고 합니다. 우리나라 모야모야병 발병률은 2013년 기준으로 인구 10만명당 2명 안팎이고, 일본은 0.54명이다. 북미는 0.09명에 불과하고, 같은 동아시아 국가지만 대만은 0.15명으로 한국과 일본에 비해 매우 낮다고 합니다.

 

 

 

모야모야병 증상

 

아이들의 뇌는 활발한 뇌 활동으로 인해 많은 피를 필요로 하므로, 뇌혈관이 막히면 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있다고 합니다.

 

정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고, 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 이루어지지 않으면 피의 공급량이 적어지기 때문이라고 합니다.

 

이 질환의 특징적인 초기 증상은 뜨거운 음식물이나 물을 식히기 위해 입으로 바람을 불거나 심하게 울고 난 후에 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증세가 나타나는 것입니다. 증상은 피 공급이 부족한 부위에 따라서 달라진다고 하며, 간질 발작, 두통, 불수의적 운동, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등과 같은 증상이 나타난다고 합니다.

 

 

 

모야모야병 주의사항

 

모야모야병은 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태가 초래되는 질환입니다. 이러한 상태를 유발하는 상황을 만들지 않는 것이 중요합니다.

 

과호흡을 하거나 스트레스를 많이 받아 뇌의 혈액 공급에 변화가 발생하면 혈액 순환에 불균형이 초래될 수 있으므로 심신의 안정이 필요합니다.

 

현재까지 모야모야병을 완전히 예방할 수 있는 방법은 없으나, 조기 발견과 꾸준한 관리로 합병증을 예방할 수 있다고 합니다. 만일 가족력이 있거나 뇌혈관 질환 위험요인 및 의심 증상이 있으면 전문의와의 상담과 정기 검진 등으로 조기 발견해 대처하는 것이 정말 중요할 것입니다.

 

 

 

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